O que é crise falciforme?

A crise falciforme é uma complicação de saúde da doença falciforme, uma doença hereditária do sangue. Geralmente causa dor intensa e ocorre devido a uma reação aguda das células sanguíneas. Às vezes, a crise falciforme é desencadeada por estresse físico, como uma infecção, e também pode ocorrer sem um gatilho.

Episódios dolorosos são tratados com analgésicos. Também estão disponíveis medicamentos para ajudar a prevenir a crise falciforme. Algumas pessoas que têm a doença falciforme apresentam crises frequentes e algumas pessoas com a doença raramente as experimentam. 

Tipos de crise falciforme 

Existem várias condições definidas como crise falciforme e podem causar efeitos repentinos, graves e, às vezes, perigosos. 

Os principais tipos comuns de crise falciforme são:

• Dor vaso-oclusiva: Este tipo é considerado o mais comum. Ocorre quando os glóbulos vermelhos formam uma forma de foice e bloqueiam pequenos vasos sanguíneos. Isso pode causar dor extrema nas áreas afetadas do corpo. 
• Síndrome torácica aguda: Este tipo pode ocorrer quando os pequenos vasos sanguíneos dos pulmões ficam bloqueados por glóbulos vermelhos em forma de foice. Pode causar falta de ar, baixos níveis de oxigênio e pode ser fatal. 
• Crise aplástica: esta condição ocorre quando a medula óssea diminui ou para de produzir glóbulos vermelhos, causando anemia grave (número baixo de glóbulos vermelhos saudáveis). Às vezes, é desencadeado por um vírus chamado parvovírus.
• Sequestro esplênico: Isso ocorre quando os glóbulos vermelhos se acumulam no baço. Causa aumento do baço e anemia grave. 
• Danos aos órgãos finais: As células falciformes podem se acumular nos vasos sanguíneos de qualquer órgão, causando dor e danos aos órgãos. Os exemplos incluem priapismo (ereção peniana prolongada), isquemia intestinal (danos ao intestino devido à falta de fluxo sanguíneo) e acidente vascular cerebral (bloqueio do fluxo sanguíneo no cérebro). 

A doença falciforme tem outros efeitos na saúde que não são considerados crise falciforme, incluindo anemia, predisposição a infecções, risco de complicações graves, como danos renais e hepáticos, e necrose avascular (um tipo de lesão articular).

Sintomas e complicações

A crise falciforme pode causar uma variedade de sintomas. Eles estão relacionados ao órgão afetado.

Os sintomas podem incluir:

• A dor pode afetar os músculos, ossos e articulações das extremidades, tórax ou costas. 
• A falta de ar ocorre devido à síndrome torácica aguda. 
• Fraqueza generalizada, pressão arterial baixa, dor ou alteração da consciência podem ocorrer quando órgãos são afetados. 
• Fraqueza grave ou perda de consciência podem ocorrer devido à anemia aplástica.

Esses sintomas podem se desenvolver ao longo de horas ou dias. Você pode ter mais de um tipo de crise falciforme ao mesmo tempo.

A crise falciforme pode causar danos duradouros ao organismo, que podem piorar com episódios mais frequentes.

Causas e gatilhos 

Existem diversas situações que podem desencadear uma crise falciforme. Para as pessoas que têm anemia falciforme, essas alterações podem tornar os glóbulos vermelhos propensos a formar uma foice e também podem causar alterações nos pequenos vasos sanguíneos, dificultando o bom fluxo do sangue.

Os glóbulos vermelhos em forma de foice não são lisos como os glóbulos vermelhos saudáveis. Em vez disso, tornam-se pegajosos e propensos a aglomerar-se e a bloquear os vasos sanguíneos em qualquer parte do corpo.  

Os gatilhos para uma crise falciforme incluem:

• Infecções 
• Desidratação (perda de fluidos corporais sem reposição adequada)
• Temperatura fria
• Estresse 
• Cirurgia ou doença médica 
• Baixo oxigênio 

Gatilhos Se você tem doença falciforme, também pode passar por uma crise sem um gatilho e pode não ter uma crise toda vez que tiver um gatilho.

Você pode prevenir a crise das células falciformes? 

A crise falciforme pode causar sofrimento substancial e leva pelo menos alguns dias para ser resolvida. Às vezes, uma crise falciforme pode ser perigosa. As terapias preventivas podem ajudar a reduzir a gravidade e a frequência das crises falciformes em pessoas com doença falciforme. 

A prevenção inclui intervenções médicas e abordagens de estilo de vida. As intervenções médicas que tratam a anemia falciforme podem reduzir a frequência das crises e incluem hidroxiureia, L-glutamina, transfusão sanguínea crónica e transplante de células estaminais (substituindo as células formadoras de sangue na medula óssea).

Outros tratamentos potenciais estão a ser investigados em ensaios de investigação, incluindo tratamentos anti-inflamatórios, decitabina e tetra-hidrouridina (aumentam a hemoglobina no sangue) e terapia genética (substituem genes defeituosos em células estaminais).

Oxbryta (voxelotor), um medicamento que evita a falcização dos glóbulos vermelhos, foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) em 2019, mas foi retirado do mercado em 2024 por questões de segurança.

As abordagens de estilo de vida para prevenir a crise falciforme incluem: 

• Mantenha-se hidratado, especialmente após exercícios, durante uma infecção ou durante qualquer doença médica.
• Reduza o risco de infecções com métodos como lavar as mãos com frequência, evitar contato próximo com pessoas que você sabe que estão infectadas e manter-se atualizado sobre as vacinas recomendadas. 
• Mantenha temperaturas estáveis ​​usando luvas, chapéus e outras roupas adequadas à temperatura, conforme necessário.
• Exercite-se com moderação. 
• Evite altitudes elevadas, onde há pouco oxigênio.

Se você tem doença falciforme, não há como garantir completamente que nunca terá uma crise falciforme, mas reduzir o risco é benéfico para sua saúde.

Quais são os tratamentos para a crise falciforme? 

Em geral, a crise falciforme é tratada sintomaticamente. O controle da dor é o principal foco do tratamento.

Se você conseguir sentir alívio da dor com medicamentos vendidos sem receita (OTC), seu médico informará quanto você pode tomar com segurança. Alguns medicamentos prescritos poderosos que são comumente usados ​​para tratar crises falciformes, como a morfina, podem ter efeitos colaterais graves, incluindo constipação profunda.

O controle da dor é importante, e seus médicos lhe darão medicamentos orais ou intravenosos prescritos para reduzir sua dor se os analgésicos de venda livre não forem suficientes.

Outros tratamentos que você pode precisar incluem: 

• Fluidos intravenosos (IV, dentro de uma veia) 
• Oxigênio suplementar 
• Transfusão de sangue 

Se você precisar ser internado no hospital para tratamento, sua condição será monitorada de perto e seu tratamento será ajustado conforme necessário.

As opções curativas para a anemia falciforme incluem atualmente o transplante de medula óssea. A terapia genética também foi aprovada pela Food and Drug Administration como tratamento curativo.